CJD란? 야콥병이란? 원인,증상과 전염에 대해서

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CJD란? 야콥병이란? 증상과 전염에 대해서

CJD란(야콥병이란?) 정식명칭은 크로이츠펠트-야콥병이며 변종 프리온에 의해 발생하는 질환으로 뇌에 구멍이 뚫려 뇌기능을 잃게되는 병입니다.

프리온이란? 광우병을 유발하는 인자로, 흔히 광우병에 걸린 소의 부산물을 섭취한 후 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 그러나 이러한 변종 크로이츠펠트-야콥병(variant CJD)은 전체 크로이츠펠트-야콥병 환자의 일부에 해당됩니다

프리온은 포유류와 조류에서 발견되는 정상적으로는 무해한 단백질의 변형체로 정상적인 형태의 그 단백질이 어떤 기능을 하는지 아직 밝혀지지 않았지만, 두뇌에 있는 세포들의 표면에 존재하며, 프리온 단백질은 오직 변형된 구조를 가졌을 때에만 질병을 일으킨다고 합니다.

 병원성 단백질은 감염을 통해 두뇌에 침투할 수도 있으며(인간광우병), 또 그 단백질의 생산 암호를 만들어내는 유전자에 돌연변이가 일어남으로써 만들어질 수도 있다. 일단 두뇌 속에 자리잡으면, 이 병원성 단백질은 주변의 정상 단백질들을 변형체가 되도록 유도함으로써 증식해간다. 단백질의 구조적 변화가 일어나는 메커니즘은 완전히 밝혀지지 않았으나, 또 다른 요인, 아마도 신체에서 발견되는 또 다른 정상적인 단백질이 여기에 관계하는 것으로 보고되었습니다

 프리온 단백질은 증식해가면서 프로테아제에 의해 파괴되지 않고, 대신에 신경세포 내에 쌓여서 신경세포를 파괴하며 신경세포 파괴가 점차 진행됨에 따라 결국에는 두뇌 조직에 해면과 같은 모양의 구멍들이 숭숭 뚫리게 된다고 합니다.

프리온에 의해 발병되는 질병 중 인간에게 걸리는 것은 크로이츠펠트-야콥병, 게르스트만-스트라우슬러-샤인커병, 치명적인 가족성불면증, 쿠루의 4가지가 있답니다.

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CJD(야콥병)의 원인?

CJD 프리온 질환의 원인체 혹은 발병 기전은 명확히 밝혀지지 않아서 무섭다고 하는겁니다.

 

CJD(야콥병)의 증상은?

야곱병 중 가장 흔한 산발 크로이츠펠트-야곱병 환자의 경우 초기에는 무력감과 수면습관의 변화, 체중감소, 집중력 저하, 시각장애, 수족의 감각장애, 어지러움증 등의 증상이 나타나다가 인지장애와 운동실조 그리고 근육간대경련이 일어나게 됩니다. 변종 크로이츠펠트-야콥병은 환청, 환각과 같은 이상 증상과 치매 증상, 운동실조가 나타나게 됩니다

 

CJD(야콥병)의 진단방법?

뇌파검사와 뇌척수액검사 그리고 뇌 자기공명영상촬영( MRI)을 통해 특징적인 증상을 확인하게 됩니다. 임상적으로 진단이 불확실할 때에는 조직병리학적검사, 염기서열 분석등의 진단법

 

CJD(야콥병)의 치료는?

원인을 모르기 때문에 명확한 치료법 또한 없습니다.